全双手双脚散发脓疱疹、全身关节疼痛、肩锁关节肿大……近日，娄底市第一人民医院收治了一名女性患者，10多年来，她被病痛折磨得心力交瘁。在医院风湿免疫科医生的详尽问诊及针对性检查后，最终，揪出了幕后真凶——SAPHO综合征。
今年48岁的刘女士，10多年前无明显诱因出现全身关节疼痛，且伴有全身散在脓疱疹。5个月前症状突然加重，且颈椎、胸部也出现了疼痛，导致上半身基本不能活动，晚上疼得无法入睡，慢慢地生活也不能自理。
邹健梅详细询问刘女士病史
“患者刚入院时面容憔悴，痛苦不堪，频繁的病痛发作和长年累月的奔波求医让她情绪非常低落，一度不愿接受治疗。”风湿免疫科副主任邹健梅见此情形，一边仔细询问刘女士的病史，一边耐心安抚她烦躁不安的情绪，并表示一定会尽全力帮她查出疼痛的病因所在。刘女士入院当天，邹健梅立即予以镇痛等对症处理，并完善了相关检查。在沟通过程中，邹健梅发现刘女士的右侧锁骨区肿大，再加上患者的双手有严重的脓疱疹，双脚有银屑疹，她马上就联想到了SAPHO综合征。
“SAPHO综合征是一种以皮肤和骨关节损害为特征，可能累及全身多个器官的慢性自身炎症性疾病，以滑膜炎、痤疮、掌跖脓疱病、骨肥厚和骨炎为典型临床表现。其发病率非常低，临床上属于罕见病范畴。”风湿免疫科主任李泓俊表示，该疾病的发病机制不明确，诊断较为困难，且极易误诊。
“仔细观察后，我们发现刘女士大部分的病状都符合SAPHO综合征的发病表现。”邹健梅介绍，60%以上的SAPHO综合征病人会有皮肤改变，脓疱病以女性多见，表现为手掌和脚掌的黄色皮内无菌脓疱。痤疮以男性多见，可表现为聚合性痤疮、暴发性痤疮、化脓性汗腺炎等。胸肋关节、胸锁关节受累也很常见，尤其是在双侧胸锁关节出现病变时，状如“牛头”，是该病的特征性改变。
为验证她们的判断，李泓俊与邹健梅共同研讨后，随即为患者安排了针对性检查。CT结果提示双侧胸锁关节及第一胸肋关节膨大、骨密度不均匀；核磁共振结果显示L5椎体骨质硬化、骨髓水肿，提示骨髓炎；关节彩超提示肩关节滑膜炎……再加之患者手脚有严重的脓疱疹，5种典型的临床表现，刘女士已经查出了4种。
为精准诊断，邹健梅最后为患者安排了骨扫描检查，结果提示患者双侧胸锁关节、双侧锁骨胸骨端见放射性浓聚，呈“牛头征”改变。最终，刘女士确诊为SAPHO综合征。
治疗一段时间后，刘女士手上的脓疱疹基本消退
查出病因后，邹健梅为刘女士予以激素+免疫抑制剂+TNF-a拮抗剂等对症治疗调节免疫功能。4天后，刘女士的脓疱疹基本消退。1周后，疼痛基本消失。
“我这几个月真的太痛苦了，疼得整夜整夜睡不着觉，上半身都没法动弹，上厕所都要家人帮忙，病痛折磨得我的脾气也越来越暴躁，多亏了李主任和邹主任，找出了我的病因，才治疗1个星期我就恢复正常了，太感谢你们了。”出院当天，刘女士激动地向医护人员表达感激之情。
